患者女，46岁
主诉:下腹部坠胀伴自己扪及一包块2月
现病史:平素月经规律，量中，有痛经。末次月经：-5-29。入院前2年无诱因出现经期腹痛加重，能耐受，不需口服止痛药，未行诊治；2月无诱因出现下腹部憋胀不适，下坠、腰酸，且自己扪及下腹部一包块，伴尿频，尿急，无尿痛；不伴腹痛，无异常阴道出血，现为进一步诊治，今日就诊于我院，行超声检查提示：左侧卵巢囊肿；盆腔内偏左侧囊性包块；盆腔积液浑浊。门诊以“左侧卵巢肿瘤”收住院。发病以来，精神饮食好，睡眠佳，大便干燥，体重无变化。
实验室检查
影像图示
影像表现
脐尿管区不规则囊性肿块，壁不均匀，可见环形钙化，压迫膀胱凹陷，且分界不清。增强无明显强化。
您的诊断？
病理结果
脐尿管腺癌
临床概述及病理特点
脐尿管又称脐正中韧带,是从膀胱顶向脐部延伸的中线管状结构,是泄殖腔和尿囊等胚胎结构的退化残余。出生前管状结构消失退化成为无功能的纤维条索,一般长度3~10cm,直径8~10mm。脐尿管位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内(即Retzius间隙内),包括3层结构,最内层约70%为移行上皮,30%为柱状上皮,周围环绕结缔组织,最外层为肌层,与膀胱逼尿肌相延续。当脐尿管闭合异常时,常易合并感染,治疗不当易反复发作,在此基础上脐尿管肿瘤的发生率亦明显增高。但本组8例均未同时合并其他类型脐尿管异常或感染。
虽然正常的脐尿管大部分内衬移行上皮,但脐尿管癌90%为腺癌,且高达75%的病例病理可见黏液成份。本组8例均为腺癌,其中5例病灶部分为黏液腺癌,1例为黏液性乳头状囊腺癌,与文献报道相符。虽然文献报道的脐尿管恶性肿瘤还包括移行细胞癌、鳞形细胞癌、平滑肌肉瘤、内胚窦瘤、神经内分泌癌等,但极为少见。关于腺癌的起源,有以下两种学说:(1)移行上皮向柱状上皮的化生,进而恶变;(2)脐尿管内残余的岛状含黏液的后肠上皮。确定脐尿管癌的组织来源对诊断具有重要价值。Mostofi等曾提出严格的诊断标准,肿瘤必须发生于膀胱顶部前壁,主体位于膀胱肌层壁内而非黏膜层,肿瘤可经Retzuis间隙侵犯下腹壁,膀胱其他部位的无腺性膀胱炎及肠上皮化生,可见脐尿管残余,同时必须排除其他部位的原发癌转移。
脐尿管癌好发于男性,男女比例2.3∶1,好发年龄57.1~64.4岁,平均60.7岁。早期脐尿管癌或以腔外生长为主时可无明显临床症状,进一步发展可出现血尿(82%)、耻骨上区疼痛(24%)、排尿困难(12%)、脐下触及肿块(9%)、尿路感染(3%)等症状,但这些症状均无明显特征性,与膀胱癌相似。由于30%的患者初次诊断时即为中晚期,脐尿管癌预后较差,5年生存率约49%,15%的患者术后6个月内局部复发,常见的转移部位依次为肝、肺、骨、后腹膜和淋巴结等。本组病例与文献报道相符,其中1例初次诊断时即发现肝右叶转移灶及盆腔多发肿大淋巴结,膀胱壁受累弥漫增厚。
（摘自丁玉芹何德明张利军等《脐尿管腺癌的计算机断层尿路造影(CTU)表现特点及其临床价值》复旦学报(医学版),40(05),-DOI:10./j.issn.-..05.）
影像特点
肿瘤密度不均呈囊实性或实性肿块,可单房或多房,内可见大片状液化坏死，钙化可见，为点状、斑片状或环形钙化。增强后实性部分轻中度强化。
鉴别诊断
脐尿管囊肿并感染：临床多有发热、脐部流液或流脓等症状,CT多表现为弥漫性囊壁增厚,囊壁厚薄均匀,囊内壁多光整,多有灶周Retzius间隙内脂肪层模糊,可见条索状或絮状高密度影。
膀胱癌：好发于膀胱后壁、三角区,发生于顶部或前壁的肿瘤需要与脐尿管癌鉴别。膀胱癌主要向腔内生长,密度相对均匀,钙化和黏液变性少见,膀胱癌强化更显著;而脐尿管癌主要发生在膀胱顶壁与脐尿管交界区,可同时向腔内外生长,但腔外部分通常大于腔内部分,且腔外主要以囊性成分为主。
腹壁转移瘤、腹壁纤维瘤：腹壁转移瘤很少沿着脐尿管走行,多有原发瘤病史;腹壁纤维瘤多见于中线两侧的腹壁内,密度多均匀,不累及Retzius间隙。
（部分内容摘自丁玉芹何德明张利军等《脐尿管腺癌的计算机断层尿路造影(CTU)表现特点及其临床价值》）
樊鹏飞/文
平阳影像苑
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