作者：宋波李鑫贤少忠吴沛珊孔广起
单位：首都医科医院
本文刊于：中华全科医师杂志,,16(05):-
摘要回顾性分析我院—年收治的6例膀胱脐尿管腺癌患者的临床资料和病理特点。6例中男性5例、女性1例，年龄31～65岁；占同期收治的例膀胱癌的0.66%、16例膀胱腺癌的6/16；无痛肉眼血尿为最常见临床症状，其中1例发现时已出现盆腔淋巴结多发转移，行活检提示脐尿管腺癌，放弃治疗半年后死亡；2例术前诊断为脐尿管腺癌，行开放肿物切除术＋膀胱部分切除术，术后随访1年无复发，后失访；1例术前诊为膀胱尿路上皮癌，行开放膀胱部分切除术，术后病理诊断为脐尿管腺癌，术后行放疗＋氟尿嘧啶化疗，1年后肿瘤复发，行开放膀胱全切术＋脐尿管并脐切除术，随访至年9月(术后5年2个月)肿瘤无复发；2例术前诊断为脐尿管腺癌，行腹腔镜下扩大膀胱部分切除＋脐尿管并脐切除术，分别随访6年、1年3个月肿瘤无复发。病理及免疫组化是脐尿管腺癌诊断的金标准，脐尿管腺癌对放疗及化疗均不敏感，对于早期患者扩大膀胱部分切除术是首选治疗方法，脐尿管腺癌预后很差。
膀胱脐尿管腺癌为起源于脐尿管残存组织的肿瘤，恶性度高，临床少见。本研究回顾性分析—年我院共收治的6例膀胱脐尿管腺癌患者的临床资料，并复习相关文献探讨其临床特征、诊疗及预后。
一、临床资料1．一般情况：
6例中，男性5例、女性1例，年龄31～65岁；2例合并2型糖尿病，4例合并高血压病，1例阑尾切除术后5年，1例行右侧输尿管镜碎石术后10年。6例占同期共收治的例膀胱癌患者的0.66%，16例膀胱腺癌患者的6/16。
2．临床症状：
发病时间10d～11个月。1例(男性、65岁)发现下腹壁肿物并逐渐增大、下腹痛1年，低热、腹泻3d；4例(男性，年龄31、45、49和50岁)出现无痛性肉眼血尿，其中伴尿频、尿急症状者2例(31和49岁)，黏液样尿1例(45岁)；另1例(女性、61岁)下腹痛、低热3d。
3．术前检查：
(1)B超和CT：均行超声检查，均可见膀胱前壁下腹中线处中、低回声肿物，丰富血流信号，突出于膀胱外，并向脐部延伸，下腹壁肿物增大患者的超声检查显示肿物向腹壁突出并与膀胱前壁界限不清并可见盆腔多发增大淋巴结，1例(女性)肿物呈囊性变，1例(50岁)肿物合并强回声改变。下腹壁肿物增大患者未行CT检查；5例行CT检查，均提示存在下腹正中线膀胱前壁肿物(图1，图2，图3，图4)，其中2例(1例仅无痛性肉眼血尿、1例无痛性肉眼血尿伴黏液样尿)肿瘤伴有钙化灶(图1)，1例(女性)肿瘤呈囊性改变(图2)、肿瘤与腹直肌界限不清，2例(1例仅无痛性肉眼血尿，1例无痛性肉眼血尿伴尿频、尿急)肿物与腹直肌界限不清。
图1CT横断面可见膀胱肿瘤位于膀胱前壁，靠近腹直肌，肿瘤伴钙化(↑)
图2CT横断面可见肿瘤位于右侧膀胱前壁，呈囊实性改变，且与腹直肌关系密切(↑)
图3CT横断面可见膀胱顶壁及前壁与前腹壁间低密度肿物，肿瘤侵犯膀胱，肿瘤呈囊实性改变(↑)
图4CT矢状面可见膀胱顶部肿物沿Retzius间隙向脐部延伸(↑)
(2)膀胱镜：5例行膀胱镜检查，无痛性血尿患者中2例膀胱内未发现明显肿物而于膀胱顶部发现轻度炎症性改变(45和49岁)，2例发现膀胱顶部肿物，直径分别为2和5cm(31岁伴尿频、尿急，50岁不伴其他症状)，肿物基底部广泛，均伴表面充血及溃烂；1例(女性)患者发现膀胱顶部肿物，直径3cm，基底部广泛，表面充血、溃烂、覆盖黏液，咳嗽后有少许黏液流出，余膀胱黏膜正常。下腹壁肿物增大患者拒绝膀胱镜检查。
4．术前诊断依据：
下腹壁肿物增大患者行腹壁穿刺病理检查，提示肠型腺癌，诊断为脐尿管肠型腺癌。4例无痛性肉眼血尿患者根据泌尿系B超及CT、膀胱镜检查结果，3例[2例膀胱顶部轻度炎性反应，1例膀胱前壁肿物(直径5cm)]诊断为膀胱肿瘤(脐尿管癌？)，1例(膀胱镜检查肿物2cm)诊断为膀胱肿瘤。1例(女性)患者根据B超及CT、膀胱镜检查(膀胱前壁3cm肿物，增加腹压后有黏液样物质流出)诊断为膀胱肿瘤(脐尿管癌？)。
5．治疗方法及病理结果：
腹壁穿刺活检病理提示脐尿管肠型腺癌患者，根据CT检查结果诊断为Sheldon肿瘤分期Ⅳ期，患者拒绝行进一步手术及化疗治疗；2例术前诊断膀胱肿瘤(脐尿管癌？)患者(膀胱镜检查膀胱顶部炎性改变)行开放肿物切除术＋膀胱部分切除术，术后病理诊断均为脐尿管黏液腺癌，Sheldon肿瘤分期均为Ⅱ期；1例术前诊断膀胱肿瘤患者行开放膀胱部分切除术，术后病理诊断为脐尿管肠型腺癌，术后行放疗＋氟尿嘧啶(5-FU)化疗，1年后膀胱肿瘤复发，后行开放膀胱癌根治性切除术＋脐尿管并脐切除，术后病理诊断膀为胱脐尿管肠型腺癌，Sheldon肿瘤分期ⅢA期；2例术前诊断均为膀胱肿瘤(脐尿管癌？)患者行腹腔镜下扩大膀胱部分切除＋脐尿管并脐切除，术后病理诊断分别为脐尿管印戒细胞癌、脐尿管黏液腺癌，均为Sheldon肿瘤分期ⅢA期。
6．预后：
每3个月复查泌尿系彩超，每半年复查膀胱镜。1例就诊时Sheldon分期Ⅳ期患者拒绝进一步治疗，半年后死于肿瘤多发转移；2例Sheldon分期Ⅱ期患者术后随访1年无复发，目前失访；1例术后1年肿瘤复发，再行开放膀胱癌根治性切除术＋脐尿管并脐切除患者，随访至年9月(5年2个月)肿瘤无复发，仍随访中；2例Sheldon分期ⅢA期、行腹腔镜下扩大膀胱部分切除＋脐尿管、脐切除治疗患者，分别随访6年、1年3个月，肿瘤无复发。
二、讨论年Hue和Jacquin首先描述脐尿管腺癌，脐尿管腺癌占膀胱肿瘤的0.5%，占原发性膀胱腺癌的20%～40%[1]。
1．临床特点：
脐尿管从膀胱顶部一直延续到脐，发生肿瘤时位于耻骨后间隙[2]，常发生于脐尿管的中下部、膀胱顶部及膀胱前壁，出现临床症状时往往已经长到很大或已有全身转移。本组1例就诊时已出现盆腔多发淋巴结转移，提示其发病隐匿易漏诊的特点。脐尿管癌好发于男性，男女发病比例1.42∶1，高发年龄为40～70岁[3]，本组病例性别比例特点和发病年龄与文献报道一致。典型临床表现为当肿瘤位于脐尿管下段、肿瘤侵犯膀胱黏膜后可出现肉眼血尿、黏液尿；位于脐尿管中下段侵犯腹壁的肿瘤可触及中线位置的腹壁下肿物，脐尿管近端肿瘤破溃后可自脐部流出脓血性分泌物，合并泌尿系感染时患者可出现尿频、尿急、尿痛等，其中黏液尿是脐尿管癌的特征性表现。本组患者主要症状为无痛肉眼血尿，部分患者同时伴有下腹痛、黏液尿等症状。
腹壁和腹膜为肿瘤常见转移部位，随着疾病的进展和肿瘤及其分泌物对肠道的压迫，可造成消耗和反复肠梗阻症状[4]。
B超下脐尿管癌表现为膀胱前壁或顶部与腹壁间非均质性中低回声肿块。典型CT表现是膀胱顶部至脐之间的肿物，于Retzius间隙生长并延伸至脐部；CT可清晰显示肿块与周围结构关系及区域或远处淋巴结情况，有助于术前肿瘤的分期和制定手术方案。在肿瘤未侵犯膀胱前，膀胱镜检为阴性，若肿瘤侵透膀胱，镜检表现为膀胱顶或前壁广基肿物，伴表面充血及溃烂，表面可覆盖黏液或黏膜，若耻骨上加压。可致黏液样物质从肿瘤表面溢出。
2．诊断标准及分期：
脐尿管腺癌通常由膀胱镜检和活组织检查确诊，MDAnderson肿瘤中心(MDACC)的脐尿管腺癌诊断标准：肿瘤位于膀胱顶部或膀胱中线；在肿瘤和尿路上皮之间界限明显；辅助诊断标准：肿瘤具有肠道来源组织病理学；无尿路上皮发育不良；无膀胱炎性憩室或腺性膀胱炎；不存在另一种起源的原发性腺癌[5]。
常用的临床分期为Sheldon等[6]于年提出，Ⅰ期：肿瘤浸润脐尿管黏膜；Ⅱ期：肿瘤局限于脐尿管内；ⅢA：肿瘤生长侵犯膀胱；ⅢB：肿瘤生长侵犯腹壁；ⅢC：肿瘤生长侵犯腹膜，ⅢD：肿瘤生长侵犯其他内脏；ⅣA：转移到淋巴结；ⅣB：远处转移。年Ashely等提出新的临床分期：Ⅰ期：肿瘤局限于脐尿管和膀胱；Ⅱ期：肿瘤生长超过肌层、脐尿管或膀胱；Ⅲ期：转移到区域淋巴结；Ⅳ期：转移到区域淋巴结以外的淋巴结或远处转移。目前两种临床分期同时使用，尚无证据说明哪一种诊断标准更优。
3．脐尿管腺癌病理及分子标记物表达：
脐尿管腺癌主要分为黏液腺癌和非黏液腺癌；后者主要包括：肠型、印戒细胞亚型或混合型，此外还包括肉瘤及鳞癌等[7]。Torenbeek等[8]认为癌胚抗原(CEA)、前列腺特异性抗原(PSA)、单克隆抗体(OC)和波形蛋白有助于鉴别原发性膀胱腺癌和起源于周围组织(如脐尿管、结肠、前列腺及子宫)的腺癌，CEA在所有的脐尿管腺癌、96%结肠癌和29%的膀胱肿瘤患者表达；细胞角蛋白在82%的膀胱腺癌、40%的脐尿管腺癌和38%的结肠癌患者表达；Suh等[9]研究证明，尾型同源框转录因子2(CDX2)和绒毛蛋白表达缺失提示原发性膀胱腺癌的存在。Ha等[10]报道了第1例分泌α-甲酰基辅酶A-消旋酶的脐尿管腺癌病例，并认为可能是脐尿管腺癌的新的肿瘤标记物。医院开展项目的限制，本组病例未行上述检查。
4．治疗及预后：
手术治疗是脐尿管腺癌的首选。有报道膀胱部分切除联合脐尿管、脐全切对于早期病例也能达到和根治性手术相同的效果，并减少术中病死率[4]；放疗方面，脐尿管腺癌对放射治疗反应差，其常作为高龄、不适宜手术及晚期患者的姑息性治疗；化疗对于脐尿管腺癌的作用目前尚无明确证据，袁鹏和金讯波[11]报道的转移性脐尿管癌患者对消化道肿瘤化疗方案的反应性优于GC(吉西他滨＋顺铂)或MVAC(甲氨蝶呤＋长春花碱＋阿霉素＋顺铂)方案。脐尿管癌的预后一般较差，Ashley等[12,13]证明，血尿和老龄(年龄55岁)与脐尿管肿物恶性度呈正相关，肿瘤5年特异性生存率取决于分期、分级，切缘的阳性率，区域淋巴结阳性率，是否转移[14,15]。
总之，对于早期脐尿管腺癌病例，推荐行膀胱扩大切除并切除脐尿管及脐，对于肿瘤分期晚或恶性程度高病例推荐膀胱全切并切除脐尿管及脐；可用5-FU、吉西他滨、顺铂等多种药物化疗，未来个体化治疗可能是脐尿管癌治疗的发展方向[16]。
参考文献（略）
赞赏
长按向我转账
受苹果公司新规定影响，iOS版的赞赏功能被关闭，可通过转账支持。
北京哪治疗白癜风医院收费低北京治疗白癜风费用多少推荐文章
热点文章
