一.概述
1.脐尿管癌是一种少见的恶性肿瘤，有时会病变会累及膀胱，但肿瘤本身并非来源于膀胱上皮，因此不是通常意义上的膀胱癌。疾病起源于脐尿管内的肠上皮细胞的恶性变，脐尿管是胚胎时期位于位于膀胱顶和脐之间的管状结构。脐尿管癌可以发生在沿脐尿管走形的任何部位，最常见的位置是靠近脐部和靠近膀胱顶部。
2.是一种罕见的恶性肿瘤，多发生在膀胱内或近膀胱的脐尿管端，男性多于女性，50-70岁高发，病理类型黏液腺癌最常见。
3.诊断脐尿管癌的临床表现与其位置有关,位于脐尿管远端的肿瘤压迫膀胱,穿破膀胱后有血尿,感染后有膀胱刺激症状;位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在下腹部触及肿块;位于脐尿管近端的肿瘤破溃后自脐流出黏液性或血性液体。但肿瘤早期局限于膀胱壁层或脐尿管内,常无特殊症状与体征，因此给早期诊治带来一定困难，极易造成漏诊、误诊，从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机，影响预后。
4.为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤，占所有膀胱肿瘤的0.1%-0.7%，占原发膀胱腺癌的20%-39%。该病多发于男性，发病年龄50-60岁。由于脐尿管癌部位特殊，不易早期诊断，极易漏诊、误诊，延误最佳治疗时机，影响预后。治疗主要依靠膀胱扩大部分切除术，放化疗效果不确切。
5.脐尿管癌多为腺癌，也可为鳞状细胞癌、移行上皮癌等，常表现为血尿、腹痛等。
6.脐尿管癌是为起源于脐尿管残余的原发性肿瘤，是一种罕见的高度恶性上皮肿瘤，占成人所有恶性肿瘤的0.01%，，不超过膀胱肿瘤的1%，发病平均年龄为41-70岁，多为男性。
二.定义
是指发生于脐尿管残余的肿瘤，多数为腺癌、少数为腺瘤。
三.病理
1.肿瘤位于膀胱顶部和前壁
2.残存脐尿管可见肿瘤
3.膀胱黏膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变
4.除外转移腺癌
5.脐尿管内皮为移行上皮，但脐尿管癌组织学以粘液腺癌最常见，占所有脐尿管恶性肿瘤的48%。
6.粘液岛状后肠上皮。
四.临床表现
可以有耻骨上肿块，突破膀胱粘膜时最常见的症状为血尿，其他有腹痛、尿路刺激症状、脐部有血性粘液排出等。
五.临床特点
1.肿瘤均位于中线或稍偏离中线的脐尿管走行区，多数肿瘤位于脐尿管膀胱交界区
2.肿瘤多为囊实性肿块，囊壁厚薄不均，外缘不光整，囊内壁不规则。增强扫描肿瘤实性部分及囊壁多呈中度以上强化，其内可见低密度无强化区。
3.肿瘤常侵犯膀胱壁，致邻近膀胱壁增厚，并向膀胱腔内生长，但肿瘤的主体多位于膀胱腔外
4.肿瘤中央或周边可见钙化，
5.呈斑点状、条形或弧形。
6.若观察到与病变相连的残存脐尿管多提示脐尿管癌。
7.脐尿管癌钙化出现率为50-70%，为较特征性征象;其钙化多呈点条状，可表现为散在于肿块内的少量钙化，亦可表现为肿块内弥漫分布的钙化。
六.形成钙化的病理基础
1.是由于肿瘤细胞变性和坏死后释放磷酸酶，促进钙盐沉积;
2.也可能是由于粘液腺癌分泌大量粘液，使其处在碱性环境中，易于钙盐沉积而形成钙化。
七.超声表现
1.脐部至膀胱正中区域实质性肿物，腺瘤形态较规则，腺癌形态不规则，与周围组织分界不清，内部回声极不均匀，呈囊实性及斑点状强回声。
2.病变的上部一般呈尖顶状或帐篷状。
3.病变的血流一般不太丰富，较大病变中心可见血流信号。增强检查一般呈低增强。
八.鉴别诊断
1.膀胱癌
脐尿管癌与膀胱癌的鉴别具有重要临床意义:脐尿管癌的手术治疗除膀胱部分切除术或全膀胱切除,术外，还需切除脐和脐尿管，完整切除脐和脐尿管是影响患者预后的重要因素。膀胱癌一般好发于膀胱后壁或膀胱三角，很少发生于顶部及前壁;以腔内肿块或膀胱壁改变为主，邻近膀胱壁增厚，很少有膀胱外生长;多呈实性，很少表现囊性或囊实性，很少有钙化。多发生膀胱后壁或膀胱三角向腔内生长或局部增厚,实性肿物，很少为囊性或囊实性。
2.前腹壁中线肿瘤一韧带样纤维瘤
好发于腹直肌或腹外斜肌，多见于女性，发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，以脐部以下发生为主。位于肌层；呈梭形低回声；3与肌层分界不清。
3.盆腔未成熟畸胎瘤
肿瘤实性成分较成熟畸胎瘤明显多，脂肪成分少，年轻患者快速增大的包块，较大的卵巢囊实性肿瘤，内部呈“破絮状”或“粗网络状”的中等回声;以上特征合并成熟囊性畸胎瘤特征性图像:卵巢囊实性肿瘤实性或包膜上见血流,频谱P1小于或等于1.0.RI小于等于0.5。
膀胱前上方混合回声肿块，向上突起明显，形态欠规则，内部似见暗区。
形态不规则，内部及边缘血流信号稀少。
脐尿管癌
膀胱三角肿物向膀胱内隆起
盆腔未成熟畸胎瘤
前腹壁中线肿瘤一韧带样纤维瘤
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