今天是咱们一起学习的第天
1.急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，儿童多见，亦可发生于任何年龄段。依据国际儿童多发性硬化研究组(IPMSSG)的定义，急性播散性脑脊髓炎是呈急性或亚急性发病、伴脑病表现(行为异常或意识障碍)，影响中枢神经系统多个区域，且为首次发生的脱髓鞘疾病。
2.年发病率为(0.20-0.80)/10万，以10岁以下儿童好发，发病率约为80％，成人罕见。有70％-93％的患者发病前数周有感染史或疫苗接种史。目前的证据表明，急性播散性脑脊髓炎是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其他自身抗原的短暂性自身免疫反应。
3.急性播散性脑脊髓炎的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓发生播散性脱髓鞘改变，以脑室周围白质、颞叶、视神经最为显著，脱髓鞘改变多以小静脉为中心，可见小静脉炎性细胞浸润，其外层表现为以单个核细胞为主的血管周围浸润，即血管“袖套”，静脉周围白质髓鞘脱失，并呈散在神经胶质细胞增生。
4.急性播散性脑脊髓炎多发生于病毒感染后2天至4周，少数患者可出现在疫苗接种后，部分患者发病前可无诱发因素。临床主要表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可以出现单侧或双侧锥体束征(60％-95％)、急性偏瘫(76％)、共济失调(18％-65％)、脑神经麻痹(22％-45％)、视神经炎(7％-23％)、癫痫发作(13％-35％)、脊髓受累(24％)、偏侧肢体感觉障碍(2％-3％)或言语障碍(5％-21％)，且多伴意识障碍；发热和脑膜刺激征亦较为常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11％-16％。另外，急性播散性脑脊髓炎较其他中枢神经系统脱髓鞘疾病更易出现周围神经病，以成年患者较为突出，有研究显示，约43.60％的急性播散性脑脊髓炎患者伴周围神经病。
5.目前尚无关于急性播散性脑脊髓炎药物治疗的大样本多中心随机对照临床试验。糖皮质激素被认为是一线治疗药物(IV级证据)。但药物种类、剂量和减量方法至今尚未统一，一项回顾性临床研究显示，静脉滴注甲泼尼龙优于地塞米松，应用方法为：20-30mg/kg(1g/d)静脉滴注3-5天，继之以泼尼松1-2mg/(kg·d)口服1-2周，逐渐减量，直至4-6周停药；若激素减量时间少于3周则增加复发风险
对于不能耐受糖皮质激素治疗、存在禁忌证或治疗效果欠佳的患者，可选择静脉注射丙种球蛋白(IVIg)，为二线治疗药物，2g/kg(总剂量)分2-5天静脉滴注。
血浆置换疗法主要对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体和细胞因子，用于对糖皮质激素治疗无反应的急性暴发性中枢神经系统脱髓鞘疾病，隔日行血浆置换疗法，共5-7次，不良反应包括贫血、低血压、免疫抑制和感染等。
其他免疫抑制剂，如环磷酰胺仅适用于对糖皮质激素治疗无反应的成年急性播散性脑脊髓炎患者，-mg/m2，一次性静脉滴注或分别于治疗第1、2、4、6和8天时分次静脉滴注；严重不良反应为继发恶性肿瘤、不孕不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、Stevens-Johnson综合征及肺间质纤维化等。
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